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Myeloperoxidase-Mangel

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Myeloperoxidase ist ein in Neutrophilen und Monozyten gespeichertes Enzym, das in Gegenwart von Chloridionen die Bildung von hochtoxischen Halogen-Wasserstoffperoxid-Derivaten wie z.B. HOCl ermöglicht. Diese Verbindungen sind vorteilhaft für die Zerstörung von phagozytierten Mikroben.

Der Myeloperoxidase-Mangel ist eine autosomal rezessive Erkrankung. Da die Produktion von Wasserstoffperoxid und Sauerstoffradikalen in der Regel nicht beeinträchtigt ist, kann es zu keinen klinischen Auswirkungen kommen. Einige Patienten neigen jedoch zu wiederkehrenden und anhaltenden bakteriellen Infektionen.


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