Die Schwere-Ketten-Krankheit bezeichnet eine Gruppe seltener monoklonaler Gammopathien, die durch erhöhte Werte einer bestimmten schweren Kette im Serum und Urin gekennzeichnet sind.
Es werden drei Varianten unterschieden:
- Alpha-Ketten-Krankheit - die häufigste HCD, die vor allem im Mittelmeerraum auftritt. Sie geht mit einer massiven Infiltration der Lamina propria des Darms und der abdominalen Lymphknoten durch Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten einher, was zu Zottenatrophie und Malabsorption führt. Es besteht ein erhöhtes Risiko für ein gastrointestinales Lymphom.
- Gamma-Ketten-Krankheit - tritt am häufigsten bei älteren Menschen auf. Das klinische Bild ähnelt eher einem malignen Lymphom als einem multiplen Myelom. Die Hauptmerkmale sind Lymphadenopathie, Anämie und Fieber; häufig auch Splenomegalie oder Hepatomegalie.
- Mu-Ketten-Krankheit - die am wenigsten häufige HCD, die meist bei chronischer lymphatischer Leukämie auftritt. Splenomegalie und Hepatomegalie sind häufig, Lymphadenopathie ist selten.