Das Castleman-Syndrom (Castleman-Krankheit (CD)) ist durch eine gutartige Hyperplasie der Lymphknoten gekennzeichnet:
- ist eine seltene, gutartige lymphoproliferative Störung, die durch eine hypervaskuläre lymphatische Hyperplasie gekennzeichnet ist (1)
- ist nicht geschlechtsspezifisch, und das Alter der Erkrankung liegt zwischen 5 und 70 Jahren
- tritt in allen Körperregionen auf, in denen Lymphknoten zu finden sind, wie Mesenterium, Achselhöhle, Leiste, Lunge, Becken und Retroperitoneum
- wurde in der Zunge, dem Gaumen, den Lymphknoten im Parotisparenchym und der Kapsel berichtet
- das Mediastinum ist der häufigste Ort des Auftretens, gefolgt von der Kopf-Hals-Region
- der isolierte Morbus Castleman im Halsbereich ist selten
- kann in folgende Untergruppen eingeteilt werden (2):
- die unizentrische CD (UCD) betrifft eine vergrößerte Lymphknotenregion
- die multizentrische CD (MCD) betrifft mehrere vergrößerte Lymphknotenregionen
- kann mit einer übermäßigen Zytokinproduktion aufgrund eines Plasmazellneoplasmas (MCD-Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Paraproteine, Hautveränderungen) oder einer unkontrollierten humanen Herpesvirus-8-Infektion (HHV-8) (HHV-8-positive MCD) einhergehen
- mehr als die Hälfte der Fälle sind idiopathisch (1)
- Die idiopathische MCD (iMCD) kann in drei Subtypen eingeteilt werden:
- iMCD-Thrombozytopenie, Anasarka, Fieber, Nierenfunktionsstörung/Retikulinfibrose, Organomegalie (TAFRO)
- Kennzeichen dieser Form sind ein rasch einsetzender Zytokinsturm mit schwerer Entzündung, Anasarka, Thrombozytopenie und kleinvolumiger Lymphadenopathie, ähnlich wie bei hämophagozytischer Lymphohistiozytose oder Sepsis
- iMCD-idiopathische plasmatische Lymphadenopathie (IPL)
- Zu den Merkmalen gehören subakute oder chronische Lymphadenopathie, Entzündungsanämie und polyklonale Hypergammaglobulinämie, häufig mit erhöhtem IgG4 im Serum und Lymphknotengewebe;
- iMCD-nicht anderweitig spezifiziert (NOS)
- Sowohl UCD als auch MCD können ein breites Spektrum an Symptomen aufweisen, die sich mit anderen immunvermittelten Erkrankungen überschneiden
Das POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen) ist eine seltene paraneoplastische Erkrankung, die mit CD in Verbindung gebracht werden kann (1).
Behandlung der CD
- Die bevorzugte Behandlung der unizentrischen CD ist die vollständige chirurgische Exzision, die bei etwa 95 % der Patienten kurativ ist (1)
- Die medikamentöse Behandlung der CD kann in drei Kategorien eingeteilt werden (2):
- Immunmodulatoren wie Glukokortikoide, Zytokininhibitoren und Sirolimus
- Antimymphom-Therapien wie Rituximab, zytotoxische Chemotherapie und BTK-Inhibitoren
- Anti-Myelom-Therapien wie Thalidomid und Bortezomib. Die Erstlinientherapie für alle Subtypen der iMCD ist Siltuximab, ein IL-6-Antagonist.
Referenz:
- Srivastava H, Reddy DS, Shah SN, Shah V. Die Castleman-Krankheit. J Oral Maxillofac Pathol. 2020 Sep-Dec;24(3):593.
- Chen, L.Y.C., Zhang, L. und Fajgenbaum, D.C. (2025), Expert Perspective: Diagnose und Behandlung der Castleman-Krankheit. Arthritis Rheumatol.