Castleman-Syndrom

Das Castleman-Syndrom (Castleman-Krankheit (CD)) ist durch eine gutartige Hyperplasie der Lymphknoten gekennzeichnet:

• ist eine seltene, gutartige lymphoproliferative Störung, die durch eine hypervaskuläre lymphatische Hyperplasie gekennzeichnet ist (1)
  • ist nicht geschlechtsspezifisch, und das Alter der Erkrankung liegt zwischen 5 und 70 Jahren
  • tritt in allen Körperregionen auf, in denen Lymphknoten zu finden sind, wie Mesenterium, Achselhöhle, Leiste, Lunge, Becken und Retroperitoneum
  • wurde in der Zunge, dem Gaumen, den Lymphknoten im Parotisparenchym und der Kapsel berichtet
  • das Mediastinum ist der häufigste Ort des Auftretens, gefolgt von der Kopf-Hals-Region
  • der isolierte Morbus Castleman im Halsbereich ist selten
• kann in folgende Untergruppen eingeteilt werden (2):
  • die unizentrische CD (UCD) betrifft eine vergrößerte Lymphknotenregion
  • die multizentrische CD (MCD) betrifft mehrere vergrößerte Lymphknotenregionen
    • kann mit einer übermäßigen Zytokinproduktion aufgrund eines Plasmazellneoplasmas (MCD-Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Paraproteine, Hautveränderungen) oder einer unkontrollierten humanen Herpesvirus-8-Infektion (HHV-8) (HHV-8-positive MCD) einhergehen
    • mehr als die Hälfte der Fälle sind idiopathisch (1)
      • Die idiopathische MCD (iMCD) kann in drei Subtypen eingeteilt werden:
        • iMCD-Thrombozytopenie, Anasarka, Fieber, Nierenfunktionsstörung/Retikulinfibrose, Organomegalie (TAFRO)
          • Kennzeichen dieser Form sind ein rasch einsetzender Zytokinsturm mit schwerer Entzündung, Anasarka, Thrombozytopenie und kleinvolumiger Lymphadenopathie, ähnlich wie bei hämophagozytischer Lymphohistiozytose oder Sepsis
        • iMCD-idiopathische plasmatische Lymphadenopathie (IPL)
          • Zu den Merkmalen gehören subakute oder chronische Lymphadenopathie, Entzündungsanämie und polyklonale Hypergammaglobulinämie, häufig mit erhöhtem IgG4 im Serum und Lymphknotengewebe;
        • iMCD-nicht anderweitig spezifiziert (NOS)
• Sowohl UCD als auch MCD können ein breites Spektrum an Symptomen aufweisen, die sich mit anderen immunvermittelten Erkrankungen überschneiden

Das POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen) ist eine seltene paraneoplastische Erkrankung, die mit CD in Verbindung gebracht werden kann (1).

Behandlung der CD

• Die bevorzugte Behandlung der unizentrischen CD ist die vollständige chirurgische Exzision, die bei etwa 95 % der Patienten kurativ ist (1)
• Die medikamentöse Behandlung der CD kann in drei Kategorien eingeteilt werden (2):
  • Immunmodulatoren wie Glukokortikoide, Zytokininhibitoren und Sirolimus
  • Antimymphom-Therapien wie Rituximab, zytotoxische Chemotherapie und BTK-Inhibitoren
  • Anti-Myelom-Therapien wie Thalidomid und Bortezomib. Die Erstlinientherapie für alle Subtypen der iMCD ist Siltuximab, ein IL-6-Antagonist.

Referenz:

1. Srivastava H, Reddy DS, Shah SN, Shah V. Die Castleman-Krankheit. J Oral Maxillofac Pathol. 2020 Sep-Dec;24(3):593.
2. Chen, L.Y.C., Zhang, L. und Fajgenbaum, D.C. (2025), Expert Perspective: Diagnose und Behandlung der Castleman-Krankheit. Arthritis Rheumatol.