Sie können sich in jedem Alter klinisch bemerkbar machen; Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Die meisten - 85-90 % - treten schleichend auf. Die Symptome entstehen durch einen erhöhten Venendruck, eine Venenthrombose, eine Arachnoiditis aufgrund einer früheren Blutung oder durch "Steal"-Phänomene. Es kommt zu einer fortschreitenden neurologischen Behinderung mit Paresen, Sensibilitätsstörungen, Sphinkterdysfunktion und möglicherweise Impotenz. Es treten Rückenschmerzen und Wurzelschmerzen auf.
AVMs in der thorakolumbalen Region verursachen häufig eine gemischte Schwäche der oberen und unteren Motoneuronen in den Beinen. Intramedulläre Läsionen können dem Bild einer Claudicatio intermittens ähneln.
Eine geringere Anzahl von Fällen zeigt ein akuteres Bild. Die meisten sind auf eine Subarachnoidalblutung zurückzuführen und können von Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Rücken- und Beinschmerzen begleitet sein. Andere Ursachen sind extradurale, subdurale und intramedulläre Hämatome.
Es können auch Blutergüsse an der Wirbelsäule und kutane Läsionen der Mittellinie - Hämangiome, Naevi oder Angiolipome - auftreten.
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