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Es handelt sich um eine subvalvuläre Aortenstenose aufgrund einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie.
In einigen Fällen von hypertropher Kardiomyopathie kommt es zu einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusses, wobei die Obstruktion nur in der Mittelsystole auftritt, wenn die Mitralklappe gegen das hypertrophierte Septum gezogen wird.
Es besteht eine schwere Hypertrophie des linken Ventrikels (lautes Vorhofgeräusch und abnormales EKG) und der Puls ist scharf.
Ein Auswurfgeräusch ertönt später in der Systole als bei einer Klappenstenose, endet aber vor A2. Es gibt kein Auswurfgeräusch und kein diastolisches Geräusch. Die Diagnose wird echokardiographisch gestellt.
Eine chirurgische Beseitigung der Obstruktion ist nur selten angezeigt, da die Obstruktion Teil einer allgemeinen Erkrankung des Herzmuskels ist. Wenn die Symptome jedoch schwerwiegend sind, kann eine Rinne durch das Septum am kardiopulmonalen Bypass geschnitten werden, oder in seltenen Fällen kann die Mitralklappe ersetzt werden.
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