Das Brugada-Syndrom ist eine seltene vererbte Ursache für den plötzlichen Herztod (SCD) (1,2,3)
Typen des Brugada-Syndroms nach dem EKG-Erscheinungsbild
- Typ 1: 2 mm oder mehr konkave ST-Hebung und negative T-Welle in mindestens 2 der Ableitungen V1, V2 oder V3. Dieses Muster kann in Ruhe fehlen und erst nach Verabreichung eines Natriumkanalblockers auftreten.
- Typ 2: Es wird eine sattelförmige ST-Strecken-Hebung beobachtet. Der J-Punkt ist um mindestens 2 mm und das ST-Segment um mindestens 1 mm angehoben. Die T-Welle kann positiv (aufrecht) oder biphasisch sein.
- Typ 3: hat entweder ein sattelförmiges oder gewölbtes Erscheinungsbild mit einer ST-Segment-Hebung von < 1 mm.
In einigen klinischen Fällen wurde eine Mutation des kardialen Natriumkanal-Gens SCN5A festgestellt, aber die meisten der gemeldeten Fälle waren erwachsene männliche Patienten, obwohl die Krankheit autosomal dominant vererbt wird
- es wird angenommen, dass das autonome Nervensystem eine wichtige Rolle bei der Modulation dieser EKG-Anomalie spielt
- die Ausbeute an Gentests bei Patienten mit Brugada-Syndrom liegt bei etwa 20 %, wobei das SCN5A-Gen das einzige Gen ist, bei dem eine Assoziation für klinische Testzwecke nachgewiesen werden konnte (4)
- In einer Studie wurde festgestellt, dass Personen mit einem EKG vom Brugada-Typ einen schlanken Körperbau haben (2). Die Autoren vermuten, dass dies einen Hinweis auf die grundlegenden Mechanismen des Brugada-EKGs geben könnte, wobei der Schwerpunkt auf dieser Assoziation liegt
- Die Prävalenz schwankt zwischen 5 und 20 von 10.000 und gilt in südostasiatischen Ländern als endemisch (5)
Das Brugada-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose: Die Differentialdiagnosen sollten zuerst ausgeschlossen werden.
Darstellung
- häufig asymptomatisch, tritt typischerweise im 3. bis 4. Jahrzehnt mit Synkopen oder SCD auf (3)
- Etwa ein Drittel der Patienten mit Brugada-Syndrom zeigt eine Synkope (4)
- Das Risiko für arrhythmische Ereignisse bei Brugada-Syndrom-Patienten mit ungeklärter Synkope ist viermal höher als das Risiko bei asymptomatischen Patienten.
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Referenz:
- Brugada P, Brugada J. Rechtsschenkelblock, anhaltende ST-Hebungen und plötzlicher Herztod: ein eigenständiges klinisches und elektrokardiographisches Syndrom. Ein multizentrischer Bericht. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391?1396
- Matsuo et al. Klinische Merkmale von Patienten mit einem Elektrokardiogramm vom Brugada-Typ. Zeitschrift für kardiovaskuläre Elektrophysiologie 2004;15 (6): 653-657
- British Heart Foundation (2009).Factfile 5/09, Vererbte Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: Entwickelt von der Task Force für das Management von Patienten mit ventrikulären Arrhythmien und die Prävention des plötzlichen Herztods der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) Unterstützt von der Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), Europäische Herzzeitschrift, 2022;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Brugada R, Campuzano O, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada P. Brugada-Syndrom. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014 Jan-Mar;10(1):25-8.