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Genetik

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Etwa 95 % der betroffenen Personen haben Trisomie 21, mit einer Chromosomenzahl von 47. Beim Down-Syndrom aufgrund von Trisomie 21 ist das Risiko, in einer nachfolgenden Schwangerschaft ein Kind mit Down-Syndrom zu bekommen, etwa zehnmal höher, d. h. von 1 zu 600 auf etwa 1 zu 60.

Bei etwa 3-5 % der Babys mit Down-Syndrom ist eine Translokation oder ein Mosaizismus die Ursache für die Erkrankung. Eine Untersuchung der elterlichen Chromosomen ist nur dann erforderlich, wenn bei dem Kind eine Translokation festgestellt wird. Das Risiko, dass ein nachfolgendes Kind das Down-Syndrom hat, ist deutlich erhöht, wenn ein Elternteil eine Translokation hat.

Chromosomale Grundlage des Down-Syndroms

Chromosomales Merkmal

Beschreibung

Ungefährer Prozentsatz der Fälle

Meiotische Nicht-Disjunktion

Tritt in 95% der Fälle in der Eizelle auf

  • das Risiko steigt mit dem Alter der Mutter

95

Translokation

Tritt in der Regel auf, wenn ein Chromosom 21 an ein Chromosom 14, 21 oder 22 angehängt wird.

Bei der 14/21-Translokation

  • ist in 1 von 3 Fällen ein elterlicher Träger beteiligt
  • in 90 % der Fälle ist die Mutter die Trägerin
  • Das Risiko eines erneuten Auftretens liegt bei 10-15 % bei einer mütterlichen Trägerin und bei 2-5 % bei einer väterlichen Trägerin

Bei 21/21 Translokation

  • in 1 von 14 Fällen ist ein elterlicher Träger beteiligt
  • in 50 % dieser Fälle ist der Vater der Überträger

3-4

Mosaizismus

Die Anzahl der betroffenen Zellen variiert von Person zu Person

  • Die klinischen Befunde sind sehr unterschiedlich - bei Mosaizismus gibt es weniger medizinische Komplikationen und oft eine weniger schwere geistige Behinderung

1-2

Partielle Trisomie

Duplikation eines abgegrenzten Abschnitts von Chromosom 21 liegt vor

<1

Referenz:

  • Bull MJ. Down-Syndrom.N Engl J Med 2020;382:2344-52.

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