Es handelt sich um eine Krankheit unbekannter Ätiologie, die afrikanische Kinder und junge Erwachsene betrifft.
Pathologisch ist sie gekennzeichnet durch:
- Fibrose des Endokards, die sich bis in das innere Drittel des Myokards ausdehnen kann
- entzündliche Infiltration an der Grenze zwischen Narbe und normalem Myokard
Die Narbenkontraktion reduziert das Kammervolumen und führt zu einer restriktiven Kardiomyopathie. Die Mitral- und Trikuspidalklappen können betroffen sein.
Eine Endomyokardfibrose kann in Verbindung mit einer eosinophilen Endomyokarditis in gemäßigten Zonen auftreten.
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