Der linke Vorhof des Herzens bildet sich aus zwei Quellen:
Die Verschmelzung der primitiven Pulmonalvene mit den aus den Lungenknospen stammenden Pulmonalvenen kann vorzeitig aufhören oder zu weit fortschreiten. Dies kann dazu führen, dass nur eine Hauptpulmonalvene oder fünf bis sechs in den linken Vorhof münden. Drei statt vier Venen sind die häufigste Abweichung vom normalen Muster. In der Regel sind zwei oder weniger Venen, die in den linken Vorhof münden, mit schweren Herzanomalien und fetalen Fehlgeburten verbunden.
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