Das EKG kann eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und eine Abweichung zusätzlich zu den spitzen P-Wellen in Ableitung II zeigen.
Die Thorax-Röntgenaufnahme kann einen ausgeprägten arteriellen Konus und proximale Lungenarterien zeigen. In den peripheren Lungenfeldern können Anzeichen für eine Untervaskularisierung vorliegen.
Die Pulmonalarteriographie und das Lungenscanning sind nicht oft nützlich, können aber eine periphere Verengung aufzeigen.
Die Herzkatheteruntersuchung bestätigt die pulmonale Hypertonie, schließt eine Linksherzerkrankung durch Messung des Keildrucks und einen Rechts-Links-Shunt durch Messung des Sauerstoffgehalts im rechten Herzen aus.
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