NBTE geht in der Regel mit einer schweren Auszehrung einher, wie sie im Endstadium von z. B. bösartigen Erkrankungen oder Nierenversagen auftritt. Es kann ein hyperkoagulabler Zustand vorliegen.
Seltener tritt sie bei jungen, gesunden Menschen auf. In diesem Fall ist die Ätiologie unbekannt.
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