Während eines hyperzyanotischen Anfalls wird das Kind unruhig und hyperpnoeisch, da die Zyanose zunimmt und es nach Luft ringt. Es kann zu einer Synkope kommen.
Bei schweren Anfällen kann es zum Verlust des Bewusstseins und zu Krämpfen kommen.
Bei der Untersuchung ist eine Verringerung der Lautstärke des Herzgeräusches festzustellen. Wenn ein Jugularvenendruck festgestellt werden kann, ist keine A-Welle vorhanden.
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