Blutungsepisoden sind oft selbstlimitierend.
Bei jüngeren Kindern kann ein kavomesenterialer Shunt sinnvoll sein, da die Gefäße klein sind.
Bei älteren Personen kann eine Verödungstherapie durchgeführt werden. Bleibt die Blutung unkontrolliert, sollte ein distaler splenorenaler Shunt angelegt werden.
Die Splenektomie allein hat keine dauerhafte Wirkung und opfert die Milzvene, die zu einem späteren Zeitpunkt benötigt werden könnte. Bei einem Pfortaderverschluss ist der Eingriff nicht indiziert, da eine 90 %ige Rückblutungsrate besteht. Außerdem ist eine Sepsis nach der Splenektomie nicht ungewöhnlich.
Wiederholte schwere Blutungen sollten durch transendoskopische Sklerosierung behandelt werden. Die Ösophagogastrektomie mit Koloninterposition ist die letzte Möglichkeit.
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