Die primäre pulmonale Hypertonie ist eine fortschreitende und in der Regel tödliche Erkrankung.
Die geschätzte mediane Überlebenszeit bei primärer arterieller pulmonaler Hypertonie ohne spezifische Behandlung beträgt 2,8 Jahre ab Diagnose. Die 1-Jahres-, 3-Jahres- und 5-Jahres-Überlebensraten betragen 68 %, 48 % bzw. 34 % (1).
Das Endereignis ist häufig eine tödliche Arrhythmie bei einem Patienten mit niedrigem Herzzeitvolumen.
Eine schlechte Prognose ist verbunden mit: (2,3)
- Synkope
- männlichem Geschlecht
- höheres Lebensalter
- Niereninsuffizienz
- New York Heart Association (NYHA) Funktionsklasse IV
- Echokardiographie mit Perikarderguss und/oder systolischer Exkursion der Trikuspidalebene <1,5 cm
- Erhöhte Werte des natriuretischen Peptids vom B-Typ (BNP) (>180 Nanogramm/L oder >180 Pikogramm/ml)
- invasive Hämodynamik mit rechtsatrialem Druck >15 mmHg und/oder Herzindex ≤2 L/Minute/m²
Referenzen:
- D'Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Ergebnisse eines nationalen prospektiven Registers. Ann Intern Med. 1991 Sep 1;115(5):343-9.
- Benza RL et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010 Jul 13;122(2):164-72.
- Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Überleben bei Patienten mit idiopathischer, familiärer und anorexigen-assoziierter pulmonaler arterieller Hypertonie in der Ära der modernen Behandlung. Circulation. 2010 Jul 13;122(2):156-63.