Die primäre pulmonale Hypertonie ist eine fortschreitende und in der Regel tödliche Erkrankung.
Die durchschnittliche Überlebenszeit ohne Behandlung beträgt etwa 2,8 Jahre ab der Diagnose (1).
Das Endereignis ist häufig eine tödliche Arrhythmie bei einem Patienten mit niedrigem Herzzeitvolumen.
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