Ein häufiges Symptom ist das so genannte "Hand- und Fußsyndrom", das im frühen Säuglingsalter auftritt und durch eine schmerzhafte Daktylitis gekennzeichnet ist. Später im Leben sind die Knochenschmerzen weit verbreitet und besonders ausgeprägt im Rücken und in den Gliedmaßen. Die Schmerzen sind häufig beidseitig und symmetrisch; sie treten in der Regel in der Nähe der Gelenke auf und können mit einer pauci-articularen Arthritis verwechselt werden.
Akute Schmerzepisoden lassen sich in 4 verschiedene Phasen einteilen:
- Prodromalphase (Vorkrisenphase):
- Die Patienten verspüren Taubheitsgefühle, Schmerzen und Missempfindungen an den Stellen, die von den Schmerzen betroffen sein werden
- kann zwei Tage andauern
- erste infektiöse Phase:
- gekennzeichnet durch das Auftreten der typischen Krisenschmerzen
- der Schmerz nimmt allmählich zu und erreicht seinen Höhepunkt am zweiten oder dritten Tag
- man nahm an, dass die Schmerzen durch Infarkte infolge von Sichelungen der roten Blutkörperchen verursacht werden, obwohl neuere Erkenntnisse auf eine viel kompliziertere Pathophysiologie hindeuten
- postinfarktive Phase:
- es besteht ein anhaltender starker Schmerz
- Anzeichen und Symptome einer Entzündung werden meist beobachtet
- abklingende Phase (Post-Krisen-Phase):
- Die Schmerzen klingen langsam über ein bis zwei Tage ab (1)
Referenz
- NICE. Sichelzellkrankheit: Management akuter schmerzhafter Episoden im Krankenhaus. Klinische Leitlinie CG143. Veröffentlicht im Juni 2012
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