Klinische Merkmale

Ein häufiges Symptom ist das so genannte "Hand- und Fußsyndrom", das im frühen Säuglingsalter auftritt und durch eine schmerzhafte Daktylitis gekennzeichnet ist. Später im Leben sind die Knochenschmerzen weit verbreitet und besonders ausgeprägt im Rücken und in den Gliedmaßen. Die Schmerzen sind häufig beidseitig und symmetrisch; sie treten in der Regel in der Nähe der Gelenke auf und können mit einer paucicularen Arthritis verwechselt werden.

Akute Schmerzepisoden lassen sich in 4 verschiedene Phasen einteilen:

• Prodromalphase (Vorkrisenphase):
  • Die Patienten verspüren Taubheitsgefühle, Schmerzen und Parästhesien an den Stellen, die von den Schmerzen betroffen sein werden
  • kann zwei Tage andauern
• erste infektiöse Phase:
  • gekennzeichnet durch das Auftreten der typischen Krisenschmerzen
  • der Schmerz nimmt allmählich zu und erreicht seinen Höhepunkt am zweiten oder dritten Tag
  • man nahm an, dass ein Infarkt durch die Sichelzellenbildung der roten Blutkörperchen für die Schmerzepisoden verantwortlich ist, obwohl neuere Erkenntnisse auf eine viel kompliziertere Pathophysilogie hindeuten
• postinfarktive Phase:
  • es besteht ein anhaltender starker Schmerz
  • Anzeichen und Symptome einer Entzündung werden meist gesehen
• abklingende Phase (Post-Krisen-Phase):
  • Die Schmerzen klingen langsam über ein bis zwei Tage ab (1)

Referenz:

• (1) Dunlop RJ, Bennett KC. Schmerzbehandlung bei Sichelzellenanämie. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2)