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Die fortschreitende Zyanose entwickelt sich in den ersten Lebenstagen, wenn sich der Ductus arteriosus und das Foramen ovale zu schließen beginnen.
In diesem kritischen Stadium sind die Merkmale:
Es kann ein lautes zweites Herzgeräusch auftreten, da die transponierte Aorta anterior, d. h. neben der Brustwand, liegt.
Wenn zusätzliche Läsionen vorhanden sind, von denen die häufigste ein VSD ist, tritt die Zyanose erst später auf. Dies liegt daran, dass die zusätzliche Läsion eine Vermischung der beiden Gefäßkreisläufe ermöglicht. Diese Säuglinge können Anzeichen von Herzversagen entwickeln.
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