Neugeborene:
- Prostaglandin E2 zur Aufrechterhaltung der Durchgängigkeit der Ductus und des pulmonalen Blutflusses
- Blalock-Taussig-Shunt zur Erhöhung des pulmonalen Blutflusses
Ältere Kinder:
- Glenn-Anastomose - rechte obere Hohlvene zur rechten Lungenarterie - zur Versorgung der Lunge mit sauerstoffarmem Blut Spätere chirurgische Behandlung:
- Fontan-Operation - Anastomose des rechten Vorhofs an die Pulmonalarterie entweder direkt oder über eine Leitung
- Wenn die Größe der rechten Herzkammer es zulässt, ein modifiziertes Fontan-Verfahren, bei dem ein klappenhaltiges Conduit zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer platziert wird, wodurch ein Herz mit vier Kammern und vier Klappen entsteht
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