Während der Systole fließt das Blut durch den Defekt von der linken zur rechten Herzkammer, durch die Pulmonalklappe in das pulmonale Gefäßbett mit geringem Widerstand. Das Blut fließt zurück in den linken Vorhof und dann in die linke Herzkammer. Ein Teil des Blutes zirkuliert dann über den ventrikulären Shunt zurück in die Lunge. Die Rezirkulation des Blutes führt zu einer Volumenüberlastung der beiden Ventrikel und des linken Vorhofs.
Das Ausmaß des Shunts hängt ab von:
- der Größe des Defekts - je größer der Defekt ist, desto geringer ist der Widerstand gegen den Blutfluss.
- dem pulmonalen Gefäßwiderstand, der davon abhängt, wie lange ein hoher pulmonaler arterieller Druck und ein hoher Blutfluss bestanden haben. Im Säuglingsalter ist der pulmonale Gefäßwiderstand im Verhältnis zum systemischen Widerstand niedrig und der pulmonale Blutfluss hoch. Mit der Zeit kommt es zu einer fortschreitenden medialen Hypertrophie und Intimalverdickung der Lungenarterien, was zu einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand führt. Das Eisenmenger-Syndrom entsteht, wenn sich der Widerstand des pulmonalen und des systemischen Kreislaufs angleichen.
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