Prognose

Die Prognose hängt weitgehend von der Größe des Defekts und dem Kontext ab, in dem der Defekt entstanden ist.

Im Allgemeinen ist die Prognose für Patienten mit VSD (muskulär und perimembranös) gut

• In den ersten 2 Lebensjahren schließen sich etwa 80 % der Defekte spontan. Bei etwa 20 % bleibt der großvolumige Shunt über das Säuglingsalter hinaus bestehen. Diese Patienten und Patienten, die im Säuglingsalter eine Herzinsuffizienz entwickeln, sind mit einem Eingriff am besten bedient. Die Entwicklung einer pulmonalen Gefäßerkrankung ist vor dem Alter von 2 Jahren selten, doch steigt die Inzidenz bei Patienten im Alter von über 2 Jahren deutlich an (1)
• Spontanverschlüsse sind im Alter von über 2 Jahren selten
  • nach mehr als sechs Jahren schließen sich fast ein Drittel aller perimembranösen und etwas mehr als zwei Drittel aller muskulären Defekte spontan
  • Ventrikelseptumdefekte (VSD) mit Auslassöffnung schließen sich selten spontan, und VSD mit Einlassöffnung schließen sich nicht.

Lang bestehende Defekte - etwa 60 % der kleinen Defekte schließen sich spontan, verglichen mit nur 10 % der großen Defekte

• Bei etwa 10 % der großen Defekte entwickelt sich eine rechtsventrikuläre Ausflussbehinderung, und der Zustand ähnelt dem der Fallot-Tetralogie. Wenn der Defekt nicht geschlossen wird, können etwa 10 % der Patienten mit großen Defekten im Laufe der Kindheit eine fortschreitende pulmonale Gefäßerkrankung entwickeln. Ein kleiner Teil der Defekte kann durch eine infektiöse Endokarditis oder, falls subarteriell, durch eine Aortenregurgitation kompliziert werden.

Die operative Mortalität und Morbidität hängt weitgehend vom pulmonalen Gefäßwiderstand und dem präoperativen Zustand des Patienten ab.

Postinfarkt-VSDs haben eine hohe Sterblichkeit mit fortschreitender hämodynamischer Verschlechterung, die zu einer Notoperation oder zum Tod führt.

• Die Septumperforation entwickelt sich im Durchschnitt 2-3 Tage nach dem Myokardinfarkt
• 86 % der Patienten mit erworbenem VSD oder mehr sterben innerhalb von 2 Monaten ohne chirurgischen Eingriff
• Zu den bedeutenden Faktoren für die Krankenhaussterblichkeit gehören: präoperativer Zustand und Entwicklung des klinischen Zustands, rechtsventrikuläre Funktion und Art der Reparatur. Die Sterblichkeit bei alleiniger medikamentöser Behandlung ist mit über 90 % extrem hoch; die Sterblichkeit nach chirurgischer Reparatur schwankt in verschiedenen Studien zwischen 19 % und 60 % (3)

Anmerkungen:

• Es gibt verschiedene Klassifizierungen von Ventrikelseptumdefekten (VSDs)
  • perimembranöse, auch infrakristalline VSDs genannt, liegen im linksventrikulären Ausflusstrakt direkt unterhalb der Aortenklappe
    • machen ca. 80 % aller VSDs aus
    • wurden unterteilt in
      • perimembranöser Einlass
      • perimembranöser Auslass
      • perimembranöser muskulärer
  • suprakristalline Defekte werden auch als konale, infundibuläre, subpulmonale, subarterielle und Auslassdefekte bezeichnet und machen etwa 5-8 % der isolierten VSD aus (in Japan sind es etwa 30 %)
    • der Defekt liegt unterhalb der Pulmonalklappe
      • kommuniziert mit dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt oberhalb des supraventrikulären Kammes und ist mit einer Aortenregurgitation aufgrund eines Prolapses des rechten Aortenhöckers verbunden
  • muskuläre oder trabekuläre VSDs sind vollständig durch ein muskuläres Septum begrenzt und treten häufig mehrfach auf (aufgrund der multiplen Defekte auch als "Schweizer Käseseptum" bekannt)
  • andere Unterkategorien hängen von der Lokalisation ab
    • machen 5-20 % aller Defekte aus
      • posteriore, auch Kanal-, Endokardkissen-, atrioventrikuläre (AV-) Septumdefekte und Inlet-VSDs liegen hinter dem Septumblatt der Trikuspidalklappe
        • nicht mit Defekten der AV-Klappen verbunden und machen 8-10 % der VSDs aus.

Referenz:

• Catheter Cardiovasc Interv. 2008 Jul 1;72(1):102-11.
• Turner SW, Hunter S, Wyllie JP; Der natürliche Verlauf von Ventrikelseptumdefekten. Arch Dis Child. 1999 Nov;81(5):413-6
• Coskun KO et al. Erfahrungen mit der chirurgischen Behandlung von Ventrikelseptumdefekten als Komplikation nach einem Herzinfarkt.J Cardiothorac Surg. 2009;4:3.