Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom

Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom (CAPS) ist eine seltene, lebensbedrohliche Ursache für Multiorganversagen mit akutem Beginn (1).

• Es wird bei weniger als 1 % der APS-Patienten beobachtet (2)
• Es ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Mikrothromben in mehreren kleinen Gefäßbetten in verschiedenen Organsystemen, die zu Multiorganversagen führen, z. B. - typischerweise im Gehirn, in den Nieren, in der Lunge und in der Haut

Zu den wichtigen Differentialdiagnosen gehören die thrombotische thrombozytopaenische Purpura, das hämolytisch-urämische Syndrom und die disseminierte intravasale Gerinnung (2)

In der Regel werden kombinierte Behandlungen eingesetzt, einschließlich Antikoagulation mit Heparin/Warfarin. Darüber hinaus wurden immunmodulatorische Therapien wie Plasmapherese, intravenöses humanes IgG, Kortikosteroide und Rituximab eingesetzt (1).

Referenz:

• (1) Keeling D et al.Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. Br J Haematol. 2012;157(1):47-58.