Prognose

Die Sterblichkeitsrate bei Patienten mit Neurofibromatose ist erhöht bei:

• malignen peripheren Nervenscheidentumoren (MPNST) (1,2)
  • Der Begriff MPNST wird heute für bösartige Schwannome, neurogene Sarkome, bösartige Neurilemome, Neurofibrosarkome und Spindelzellsarkome verwendet.
  • Etwa 50 % der MPNSTs stehen mit NF-1 in Verbindung und sind häufig auf eine bösartige Transformation von Neurofibromen zurückzuführen.
  • NF1-Patienten haben ein Lebenszeitrisiko von 8-13 %, MPNSTs zu entwickeln (1)
  • MPNSTs bei NF1 entstehen in der Regel innerhalb eines bestehenden plexiformen Neurofibroms (PNF)
  • MPNSTs bei NF-1 haben eine Vorliebe für Männer und treten etwa ein Jahrzehnt früher auf als in der Allgemeinbevölkerung.
• Tumore des zentralen Nervensystems

Die Fruchtbarkeit kann eingeschränkt sein, insbesondere bei Männern.

Bei bis zu 75 % der betroffenen Personen treten keine Komplikationen auf.

Referenz:

1. Frahm S et al. Genetische und phänotypische Charakterisierung von Tumorzellen aus malignen peripheren Nervenscheidentumoren von Neurofibromatose-Typ-1-Patienten. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Pages 85-91.
2. Hillier JC, Moskovic E. The soft-tissue manifestations of neurofibromatosis type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967