Dies ist häufiger als eine bilaterale Agenesie. Sie wird in der Regel zufällig bei einer IVU oder Ultraschalluntersuchung entdeckt. Manchmal wird sie bei der Untersuchung einer abdominalen Masse entdeckt, bei der es sich um die kontralaterale, hypertrophierte Niere handelt. Manchmal wird sie im Zusammenhang mit einer einzelnen Nabelschnurarterie entdeckt.
Die Prognose hängt von anderen Anomalien ab.
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