Lassen Sie sich von einem Experten beraten.
Sofern keine anderen Merkmale vorliegen, wird davon ausgegangen, dass die Kinder eine minimal veränderte Krankheit haben. Die Behandlungsmaßnahmen umfassen:
- Alle Kinder, bei denen das nephrotische Syndrom (NS) zum ersten Mal auftritt, sollten zur diagnostischen Beurteilung, pflegerischen und medizinischen Behandlung und zur Aufklärung der Eltern in ein Krankenhaus eingewiesen werden (1,2).
- Flüssigkeitshaushalt, Hypovolämie und Blutdruck
- Bei einem ödematösen nephrotischen Kind besteht ein erhebliches Risiko einer Hypovolämie. Liegt eine Hypovolämie vor, sollte sie umgehend mit der Verabreichung von 10-20 ml/kg 4,5 % Albumin korrigiert werden. Bei Kindern mit nur leichten Ödemen ist eine Flüssigkeitsrestriktion nicht erforderlich.
- In einigen Fällen werden Diuretika eingesetzt, um das Ödem zu kontrollieren, bis eine Remission eintritt.
- Der Einsatz von Diuretika sollte täglich überprüft werden.
- regelmäßige Kontrolle der U+Es
- Kinder, die nur wenig Flüssigkeit zu sich nehmen und/oder Diuretika einnehmen, sollten genau überwacht werden, um eine Hypovolämie zu vermeiden.
- Hypotonie ist ein Zeichen für eine schwere Hypovolämie und muss umgehend behandelt werden.
- Bluthochdruck kann auch in der akuten Phase auftreten - bei anhaltendem Bluthochdruck ohne Hypovolämie ist eine Überweisung an einen pädiatrischen Nephrologen erforderlich
- Infektion
- Streptococcus pneumoniae und gramnegative Organismen sind die häufigsten Erreger, die Peritonitis, Septikämie und Zellulitis verursachen können.
- Eine prophylaktische orale Verabreichung von Phenoxymethylpenicillin (12,5 mg/kg zweimal täglich) wird empfohlen, solange das Kind ödematös ist, und jeder Verdacht auf eine Infektion sollte umgehend mit einem Breitbandantibiotikum behandelt werden, bis eine Kultur angelegt ist.
- Mobilisierung
- Die Kinder sollten ermutigt werden, sich wie gewohnt zu bewegen.
- Ernährung
- angesichts der Salz- und Wasserüberladung ist eine salzfreie Ernährung ratsam
- Die Kinder sollten zu einer normalen, gesunden Ernährung ermutigt werden.
- Impfung
- Lebendimpfstoffe sollten immunsupprimierten Kindern nicht verabreicht werden
- Kinder mit steroidsensitivem nephrotischem Syndrom gelten als immunsupprimiert, wenn sie in den vorangegangenen drei Monaten länger als eine Woche täglich Steroide erhalten haben.
- Ein Lebendimpfstoff kann jedoch verabreicht werden, wenn das Kind eine niedrige Dosis im Tagesrhythmus erhält.
- Steroidtherapie - Erstvorstellung
- Die große Mehrheit der Kinder erhält eine empirische Behandlung mit Kortikosteroiden, da mehr als 90 % der Kinder mit MCD und 20 % der Kinder mit FSGS auf eine Kortikosteroidtherapie ansprechen.
- Das ISKD-Schema (International Study of Kidney Disease), das immer noch weitgehend in Gebrauch ist, besteht aus Prednisolon 60 mg/m2 (Höchstdosis 80 mg) für 28 Tage, gefolgt von Prednisolon 40 mg/m2 (Höchstdosis 40 mg) an abwechselnden Tagen für 28 Tage
- Die Steroide werden in einer einmal täglichen Dosis verabreicht. Einige Zentren verwenden einen H2-Antagonisten zum Schutz des Magens, obwohl akute oder chronische Magengeschwüre bei Kindern unter Steroidbehandlung äußerst selten sind
- rezidivierendes steroidempfindliches nephrotisches Syndrom
- Mehr als 70 % der Kinder mit steroidempfindlichem NS erleiden einen Rückfall.
- ein Rückfall ist gekennzeichnet durch 3 aufeinanderfolgende Tage mit einer Proteinurie von 2+ oder mehr und wird in der Regel bei der täglichen Routineurinanalyse zu Hause festgestellt
- Das derzeitige ISKD-Schema für einen Rückfall ist Prednisolon 60 mg/m2/Tag (maximal 80 mg) bis zur Harnremission, gefolgt von Prednisolon 40 mg/m2/Tag (maximal 60 mg) an abwechselnden Tagen für 28 Tage (14 Dosen)
- Kinder mit seltenen Rückfällen können mit wiederholten Gaben dieser Therapie behandelt werden.
- bei 50 % der Kinder kommt es jedoch zu einem häufigen Rückfall oder sie werden steroidabhängig (zwei aufeinanderfolgende Rückfälle während der Kortikosteroidbehandlung oder innerhalb von 14 Tagen nach Absetzen der Kortikosteroidbehandlung)
- Diese Kinder sollten zur weiteren Behandlung an einen pädiatrischen Nephrologen überwiesen werden.
- bei Kindern mit häufigen Rückfällen kann eine längere Erhaltungstherapie im Wechsel mit anderen Tagen in Betracht gezogen werden
- Wachstum und Blutdruck eines Kindes, das langfristig mit Steroiden behandelt wird, sollten alle 3 Monate überprüft werden, und es sollte eine jährliche augenärztliche Untersuchung auf Katarakte durchgeführt werden; außerdem sollte der Pubertätsstatus überwacht und das Knochenalter überprüft werden, wenn es zu Verzögerungen kommt (2)
In einer Übersichtsarbeit heißt es (4)
- orale Kortikosteroide sind die erste Wahl bei der Behandlung von Kindern mit idiopathischem nephrotischem Syndrom
- Bei Kindern, die zum ersten Mal mit einem nephrotischen Syndrom konfrontiert werden, wird in etwa 90 % der Fälle eine Remission durch eine Kortikosteroidtherapie erreicht.
- Kinder, die auf Kortikosteroide nicht ansprechen, werden mit Immunsuppressiva wie Calcineurin-Inhibitoren (CNI) (Cyclosporin, Tacrolimus), Cyclophosphamid (CPA), Chlorambucil, Mycophenolatmofetil (MMF) und dem monoklonalen Antikörper gegen CD 20, Rituximab, behandelt
- Die Raten der vollständigen und partiellen Remission mit CNI auf der Grundlage von Beobachtungsstudien und einzelnen Gruppen in randomisierten kontrollierten Studien (RCTs) liegen zwischen 30 % und 80 %.
- Remissionsraten von bis zu 60 % bei Kombinationen aus intravenösem (IV) Methylprednisolon und CPA werden in Beobachtungsstudien und von etwa 50 % in einzelnen Behandlungsgruppen in RCTs berichtet
- kam zu dem Schluss, dass Calcineurin-Inhibitoren die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen oder teilweisen Remission im Vergleich zu Placebo/keiner Behandlung oder Cyclophosphamid erhöhen können
Referenz: