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Duncan-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Das Duncan-Syndrom ist eine seltene rezessive X-chromosomale lymphoproliferative Störung, bei der eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus zu einer akut tödlichen Mononukleose, zur Entwicklung einer Autoimmunerkrankung oder zum verzögerten Auftreten eines immunoblastischen oder Non-Hodgkin-Lymphoms führen kann.

Sie ist auf eine gestörte T-Zell-Funktion zurückzuführen, die dazu führt, dass EBV-infizierte B-Zellen nicht erkannt und zerstört werden. Betroffene Männer können in jedem Alter zwischen 6 Monaten und über 20 Jahren sein.

Die Erkrankung könnte die Verbindung zwischen EBV-Infektion und Burkitt-Lymphom erklären, wobei letzteres entsteht, wenn eine gestörte zellvermittelte Reaktion mit einer autosomalen Translokation im Verhältnis 8:14 kombiniert wird.


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