Die akute intermittierende Porphyrie tritt selten vor der Pubertät auf.
Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer: 1,5 bis 2,0:1.
Die Inzidenz liegt in den meisten Teilen der Welt bei 1,5 pro 100.000; in Schweden beträgt sie 1 pro 100.000.
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