Die Neuromyelitis optica ist eine subakute demyelinisierende Erkrankung, die die Sehnerven und das Rückenmark befällt. Eine bilaterale Sehnervenentzündung und eine Rückenmarksläsion treten innerhalb von zwei bis drei Monaten auf, wobei der weitere Verlauf variabel ist (1)
- wurde nach einem bahnbrechenden Bericht aus dem Jahr 1894 als Devic-Krankheit bekannt
- Die Neuromyelitis optica wurde als monophasische Erkrankung betrachtet, die aus einer gleichzeitigen bilateralen Sehnervenentzündung und transversalen Myelitis besteht
- im 20. Jahrhundert wurden jedoch auch rezidivierende Fälle beschrieben
Neuromyelitis optica (NMO) unterscheidet sich von Multipler Sklerose (MS) und ist mit Serum-Aquaporin-4-Immunglobulin-G-Antikörpern (AQP4-IgG) verbunden (2)
- etwa 75 % der Patienten haben Serum-Aquaporin-4-Immunglobulin-G-Antikörper (3)
- Die Nomenklatur definiert den vereinheitlichenden Begriff NMO-Spektrum-Störungen (NMOSD)
Epidemiologie:
- Die gemeldete Inzidenz und Prävalenz von NMOSD ist abhängig von der geografischen Lage und der ethnischen Zugehörigkeit
- Asiaten und Menschen afrikanischer Abstammung haben ein erhöhtes Risiko, wobei für letztere hohe Sterblichkeitsraten berichtet werden (3)
- Inzidenz und Prävalenz der NMOSD liegen zwischen 0,05-0,40 bzw. 0,52-4,4 pro 100 000 Menschen (3)
Die Diagnose der Neuromyelitis optica sollte von einem geeigneten Spezialisten auf der Grundlage etablierter aktueller Kriterien gestellt werden (1).
- NMOSD wird durch serologische Tests weiter stratifiziert (NMOSD mit oder ohne AQP4-IgG)
- Zu den wichtigsten klinischen Merkmalen, die für Patienten mit NMOSD mit AQP4-IgG erforderlich sind, gehören klinische Syndrome oder MRT-Befunde in Bezug auf den Sehnerv, das Rückenmark, die Area postrema, andere Hirnstamm-, Zwischenhirn- oder zerebrale Präsentationen
- Für die Diagnose von NMOSD ohne AQP4-IgG oder wenn serologische Tests nicht verfügbar sind, sind strengere klinische Kriterien mit zusätzlichen Befunden aus der Neurobildgebung erforderlich.
Unbehandelt sind etwa 50 % der NMOSD-Patienten Rollstuhlfahrer und blind, und ein Drittel stirbt innerhalb von 5 Jahren nach dem ersten Anfall (3)
Im Gegensatz zur Multiplen Sklerose ist ein progressiver klinischer Verlauf sehr ungewöhnlich, und die Zunahme der Behinderung hängt mit den Schüben zusammen.
Behandlung (3):
- Schübe werden aggressiv behandelt, um Restbehinderungen mit hochdosierten Steroiden und häufig mit Plasmaaustausch zu verhindern
- Die Vorbeugung von Rückfällen wird durch eine langfristige Immunsuppression erreicht.
Referenz: