Prognose

Es treten kardiale und respiratorische Komplikationen auf, insbesondere bei Fortschreiten der Krankheit, und unbehandelt führt DMD typischerweise im späten Teenageralter zum Tod (1).

Die multidisziplinäre Behandlung, insbesondere die Einführung von Kortikosteroiden und assistierter Beatmung, unterstützt durch eine regelmäßige Überwachung von Herz und Atmung, hat in den letzten Jahren dazu geführt, dass immer mehr Patienten das Erwachsenenalter erreichen - der Tod tritt jedoch häufig erst mit Mitte 20 ein.

Die Lebenserwartung von DMD-Patienten hat sich in den letzten Jahrzehnten zwar verbessert, ist aber immer noch gering. Eine systematische Überprüfung und Metaanalyse von Studien in Ländern der Organisation für wirtschaftliche Zusammenarbeit und Entwicklung (OECD) aus dem Jahr 2020 ergab eine mediane Lebenserwartung zwischen 21,0 und 39,6 Jahren, sofern die Patienten beatmet werden (4)

• In ähnlicher Weise ergab eine 2016 durchgeführte Überprüfung aller Todesfälle in der DMD-Population in Nordost-England, dass das mittlere Sterbealter aufgrund eines zugrunde liegenden Herz- oder Atemversagens bei 23,9 Jahren lag (5).

Referenz:

• Rodger S et al. Adult care for Duchenne muscular dystrophy in the UK. J Neurol. 2015; 262(3): 629-6
• Fox H et al. Duchenne Muskeldystrophie. BMJ 2020;368:l7012
• Lisak RP, Truong DD, Carroll W, Bhidayasiri R (2011). Internationale Neurologie. Wiley. p. 222. ISBN 9781444317015.
• Landfeldt E, Thompson R, Sejersen T, McMillan HJ, Kirschner J, Lochmuller H. Life expectancy at birth in Duchenne muscular dystrophy: a systematic review and meta-analysis. Europäische Zeitschrift für Epidemiologie. 2020;35:643-653.
• Van Ruiten HJA, Marini Bettolo C, Cheetham T, et al. Why are some patients with Duchenne muscular dystrophy dying young: Eine Analyse der Todesursachen in Nordostengland. Europäische Zeitschrift für pädiatrische Neurologie. 2016;20(6):904-909