Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen der Degeneration der weißen Substanz, die eher durch Dysmyelinisierung als durch Demyelinisierung gekennzeichnet sind.
In den Fällen, in denen der Defekt charakterisiert wurde, liegt ein Mangel an einem lysosomalen Enzym vor, das am Stoffwechsel des Myelins beteiligt ist.
Die Störungen treten in der Regel in der Kindheit auf. Globale neurologische Funktionsstörungen, Demenz und Tod sind der übliche Verlauf.
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