Melkersson-Rosenthal-Syndrom ( MRS )

Orofaziale Granulomatose (OFG)

• Die granulomatöse Cheilitis ist das häufigste Zeichen der OFG - eine Erkrankung, zu der auch die Sarkoidose, der Morbus Crohn, die atypische Tuberkulose, die Anderson-Fabry-Krankheit, möglicherweise einige allergische Reaktionen, das Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS) und die Cheilitis granulomatosa (Mieschersche Cheilitis) gehören
• diese Erkrankung wurde erstmals 1945 von Miescher (1) beschrieben
• histologisch definiert als eine nicht-zementierende, epithelioide, granulomatöse Entzündungserkrankung (2, 3)
• chronische Schwellung des oralen oder fazialen Gewebes aufgrund einer granulomatösen Entzündung

Die MRS ist zusätzlich gekennzeichnet durch

• Gesichtslähmung
• plissierte (gefurchte) Zunge
• bei MRS kann sich die Gesichtsnervenlähmung mehrere Jahre vor der gefurchten Zunge und der Lippenschwellung manifestieren

Es ist zu beachten, dass die Inzidenz von OFG oder MRS ähnlich hoch ist wie die von Morbus Crohn (der Höhepunkt wird zwischen dem 15. und 25. Lebensjahr erreicht). Einige haben eine gemeinsame Ätiologie für OFG und Morbus Crohn vermutet - diese Erkrankungen treten sehr gelegentlich gleichzeitig bei ein und derselben Person auf. Sobald die Diagnose OFG gestellt ist, müssen die Patienten auf Morbus Crohn und andere Ätiologien untersucht werden.

Referenz:

1. Miescher G. Über die essentielle granulomatöse Makrocheilie (granulomatöse Cheilitis). Dermatologica (Basel) 1945;91:57 64.
2. Hornstein OP. Über die Pathogenese des sogenannten Melkersson-Rosenthal Syndroms (einschlielich der Cheilitis granulomatosa Miescher). Arch Klin Exp Dermatol 1961;212:570 605.
3. De Aloe G, Rubegni P, Mazzatenta C, Fimiami M. Vollständiges Melkersson-Rosenthal-Syndrom bei einem Patienten mit Morbus Crohn. Dermatologie 1997;195:182.
4. Hornstein OP, Stosiek N, Schönberger A, Meisel-Stosiek M. Klassifikation und klinische Variationsbreite des Melkersson-Rosenthal Syndroms. Zentralbl Hautkr 1987;62:1453 1475.
5. Pediatr Dermatol. 1999 Jan-Feb;16(1):39-42.
6. Dermatologie. 2003;206(3):273-8.
7. Oral Dis. 1997 Sep;3(3):188-92.