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Das Miller-Fisher-Syndrom wird durch Antikörper verursacht, die an ein bestimmtes Gangliosid, GQ1b, binden.
Die Antikörperbindung blockiert die Freisetzung von Acetylcholin an der motorischen Endplatte.
Die Nerven, die die äußeren Augenmuskeln versorgen, sind reich an den betreffenden Gangliosiden, was die Häufigkeit der Ophthalmoplegie erklären könnte.
In den Wochen vor dem Ausbruch des Miller-Fisher-Syndroms kommt es häufig zu einer Campylobacter-Infektion.
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