Die Bickerstaff'sche Hirnstammenzephalitis ist eine akute, fortschreitende Hirnnervenfunktionsstörung, die mit Ataxie und Koma einhergeht. Sie kann zu Atemstillstand und einem reversiblen Hirntodbild führen.
Eine strukturelle Hirnschädigung wurde nicht nachgewiesen.
Behandlung:
- Die meisten Patienten können mit einer Immuntherapie behandelt werden, wobei Plasmapherese oder intravenöses Immunglobulin entweder einzeln oder in Kombination eingesetzt werden.
- Diejenigen Patienten, die die diagnostischen Kriterien der BBE erfüllen, haben in der Regel eine gute Prognose.
- die optimale wirksame Behandlung ist noch nicht festgelegt
- intravenöses Immunglobulin hat sich als ebenso wirksam erwiesen wie der Plasmaaustausch, während eine kombinierte Behandlung mit Methylprednisolon und intravenösem Immunglobulin umstritten ist
Anmerkungen:
- Das Fisher-Syndrom (FS) und die Bickerstaff'sche Hirnstammenzephalitis (BBE) wurden als klinische Varianten des Guillain-Barre-Syndroms (GBS) eingestuft
- Beide Erkrankungen weisen die klinischen Befunde einer Ophthalmoplegie und Ataxie auf.
- FS mit zentraler Läsion lässt sich nur schwer von BBE mit peripherer Läsion unterscheiden und vice versa
- Überschneidungen der klinischen Befunde bei FS, BBE und klassischem GBS deuten darauf hin, dass sie ein kontinuierliches Spektrum mit unterschiedlicher peripherer und zentraler Beteiligung bilden können
- Im Jahr 2008 wurde eine neue, namensgebende Terminologie eingeführt Fisher-Bickerstaff-Syndrom(FBS) vorgeschlagen, um die nicht klassifizierten Patienten mit Ophthalmoplegie und Ataxie bei erhaltenen Sehnenreflexen und klarem Bewusstsein sowie die sich mit FS und BBE überschneidenden Fälle zu diagnostizieren.
Referenz:
- Winer JB. Die Bickerstaff-Enzephalitis und das Miller-Fisher-Syndrom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 433-435
- Ito M, Kuwabara S, Odaka M, Misawa S, Koga M, Hirata K, et al. Die Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis und das Fisher-Syndrom bilden ein kontinuierliches Spektrum: klinische Analyse von 581 Fällen. J Neurol 2008; 255: 674-682.
- Kuitwaard K, van Koningsveld R, Ruts L, Jacobs BC, van Doorn PA. Wiederkehrendes Guillain-Barre-Syndrom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 56-59.