Die Olivopontine Kleinhirndegeneration (Olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA)) kann sporadisch oder als autosomal dominantes Merkmal auftreten. Sie ist durch eine allgemeine Atrophie des Kleinhirns gekennzeichnet, die sich mit der Zeit auf das Pons, die Markoliven und andere Hirnstammstrukturen ausbreitet. Sie kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten ist jedoch der Beginn im mittleren Lebensalter.
Die Erkrankung beginnt mit Ataxie, Dysarthrie und Tremor. Es können sich parkinsonsche Merkmale entwickeln, begleitet von leichter Demenz, Ophthalmoplegie, Pyramidenbahnzeichen und autonomen Störungen.
Anmerkungen:
- Die Olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) ist eine Gruppe von Krankheiten, die pathologisch durch neuronale Degeneration der inferioren olivären Kerne, der pontinen Kerne und des Kleinhirns gekennzeichnet sind (1,2,3)
- Die häufigste Form der sporadisch auftretenden OPCA ist die Multiple Systematrophie (MSA). Die MSA ist eine neurodegenerative Erkrankung, die bei Erwachsenen auftritt und klinisch durch unterschiedlich ausgeprägten Parkinsonismus, Kleinhirnataxie und autonome Funktionsstörungen gekennzeichnet ist. Sie wurde erstmals von Graham und Oppenheimer als klinisch-pathologische Entität erkannt
- MSA ist eine tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung im Erwachsenenalter mit unklarer Ätiopathogenese, die sich durch autonomes Versagen, Parkinsonismus und Ataxie in beliebiger Kombination äußert
- Das Durchschnittsalter bei Ausbruch der Krankheit liegt bei etwa 57 Jahren, und die Überlebenszeit nach Ausbruch der Krankheit liegt zwischen sechs und neun Jahren (1)
- Die zugrundeliegende Neuropathologie betrifft die zentralen autonomen, striatonigralen und olivopontozerebellären Bahnen und ist mit charakteristischen glialen zytoplasmatischen Einschlüssen (GCIs, Papp-Lantos-Körperchen) verbunden, die Aggregate von Alph-Synuclein enthalten
- Die derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten sind sehr begrenzt und konzentrieren sich hauptsächlich auf die Linderung der Symptome.
Referenz:
- N. Stefanova, P. Bucke, S. Duerr, G.K. Wenning Multiple Systematrophie: ein Update Lancet Neurol.;8 (2009):1172-1178
- Arima K, Ueda K, Sunohara N, et al. NACP/alpha-Synuclein-Immunreaktivität in fibrillären Komponenten neuronaler und oligodendroglialer zytoplasmatischer Einschlüsse in den pontinen Kernen bei multipler Systematrophie. Acta Neuropathol. 1998;96:439-444
- Jellinger KA, Lantos PL. Papp-Lantos-Einschlüsse und die Pathogenese der multiplen Systematrophie: ein Update. Acta Neuropathol. 2010;119:657-667