Multiple Systematrophie (MSA) ist eine tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung, die bei Erwachsenen auftritt, schnell fortschreitet und nur begrenzte symptomatische Behandlungsmöglichkeiten bietet.
- Zu den klinischen Merkmalen gehören Parkinsonismus sowie zerebelläre und autonome Anzeichen und Symptome in verschiedenen Kombinationen
- Je nach der vorherrschenden motorischen Ausprägung werden zwei motorische Hauptvarianten unterschieden:
- die parkinsonsche Variante der MSA (MSA-P) und
- MSA zerebelläre Variante (MSA-C)
- In Europa und Nordamerika ist die MSA-P-Variante am weitesten verbreitet, während MSA-C in Japan häufiger vorkommt.
- Neuropathologische Korrelate von MSA-P und MSA-C sind striatonigrale Degeneration bzw. olivopontozerebelläre Atrophie.
Das Shy-Drager-Syndrom wird als eine weitere Form der MSA angesehen.
Pathologisch ist die multiple Systematrophie durch einen weit verbreiteten Neuronenverlust und Gliose gekennzeichnet.
Klinisch lassen sich drei Bilder unterscheiden, je nachdem, welche Teile des Gehirns am stärksten betroffen sind:
- Kleinhirnataxie bei OPCA (MSA-C)
- Parkinsonismus bei strionigraler Degeneration (MSA-P)
- autonomes Versagen beim Shy-Drager-Syndrom
Referenz:
- Wenning GK, Ben Shlomo Y, Magalhaes M, Daniel SE, Quinn NP. Klinische Merkmale und natürlicher Verlauf der Multiplen Systematrophie. Eine Analyse von 100 Fällen. Brain. 1994;117:835-845
- Kollensperger M, Geser F, Ndayisaba JP, et al. Presentation, diagnosis, and management of multiple system atrophy in Europe: final analysis of the European multiple system atrophy registry. Mov Disord. 2010;25:2604-2612
- Tolosa, E. & Berciano, J. (1993). Choreas, hereditäre und andere Ataxien, Tics, Myoklonus und andere Bewegungsstörungen. Curr Op Neurol Neurosurg. 6, 358-368.