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Behandlung

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Oft gibt es keine spezifische Behandlung, und die Vermeidung von auslösenden Faktoren ist die beste Maßnahme, die ergriffen werden kann.

Behandlung der akuten hepatischen Porphyie (AHP):

  • Die Behandlungsmöglichkeiten für AHP zielen darauf ab, Anfälle zu verhindern oder die Symptome zu kontrollieren.
    • Dazu gehören Schmerztherapie, Absetzen von Medikamenten, die die Symptome ausgelöst haben könnten, Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH)-Analoga für hormonell bedingte Anfälle bei Frauen und orale oder intravenöse Glukose für akute Anfälle
    • Häm-Arginat ist für die Behandlung akuter Anfälle von AHP indiziert
      • wird auch außerhalb seiner Zulassung zur Vorbeugung von Anfällen eingesetzt
    • Eine Lebertransplantation kann für manche Menschen mit wiederkehrenden schweren Anfällen eine Option sein, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht gegriffen haben
    • Givosiran wird als Option zur Behandlung der akuten hepatischen Porphyrie (AHP) bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren empfohlen, wenn:
      • sie klinisch bestätigte schwere wiederkehrende Attacken haben (4 oder mehr Attacken innerhalb von 12 Monaten)
      • ist eine kleine interferierende Ribonukleinsäure, die die Produktion der Delta-Aminolävulinsäure-Synthase 1 in der Leber unterdrückt. Dadurch wird der Gehalt an toxischen Porphyrinvorläufern reduziert.

Phlebotomie und/oder Chloroquin haben sich bei Porphyria cutanea tarda als wirksam erwiesen.

Beta-Carotin wird zur Verringerung der Empfindlichkeit bei erythropoetischer Protoporphyrie eingesetzt.

Bei hartnäckiger hämolytischer Anämie kann eine Splenektomie durchgeführt werden.

Referenz:


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