Diagnose

Diagnose

Ein RCVS sollte bei Patienten vermutet werden, die sich mit

• seit einigen Tagen wiederkehrende Donnerschlagkopfschmerzen
• kryptogener Schlaganfall, insbesondere wenn der Patient auch Kopfschmerzen hat (1)

In der Regel geben die Patienten mindestens einen Auslöser an, z.B. sexuelle Aktivität (meist kurz vor oder beim Orgasmus), Anstrengung beim Stuhlgang, stressige oder emotionale Situationen, körperliche Anstrengung, Husten usw. (1).

Neuroimaging

RCVS mit isolierten Kopfschmerzen weisen ein normales CT des Gehirns und einen normalen oder nahezu normalen" Liquor auf (mit leicht erhöhter Blutzellzahl und Proteinkonzentration) (2)

Vorhandensein einer segmentalen Verengung und Erweiterung (Perlenkette) einer oder mehrerer Arterien Zerebralangiographie, in der Regel Magnetresonanzangiographie (MRA) oder CT-Angiographie (CTA) ist diagnostisch für RCVS (2).

Vorgeschlagene diagnostische Kriterien für das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom:

• akute und starke Kopfschmerzen (oft Donnerschlag) mit oder ohne fokale Defizite oder Krampfanfälle
• einphasiger Verlauf ohne neue Symptome mehr als 1 Monat nach Beginn der Erkrankung
• segmentale Vasokonstriktion der zerebralen Arterien, die durch indirekte (z.B. Magnetresonanz oder CT) oder direkte Katheterangiographie nachgewiesen wird
• kein Hinweis auf eine aneurysmatische Subarachnoidalblutung
• normaler oder nahezu normaler Liquor (Proteinkonzentration <100 mg/dL, <15 weiße Blutkörperchen pro μL)
• vollständige oder weitgehende Normalisierung der Arterien, nachgewiesen durch indirekte oder direkte Angiographie innerhalb von 12 Wochen nach Beginn der klinischen Symptome (2)

Andere Ursachen für Donnerschlagkopfschmerzen sollten in der Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden.

Anmerkung:

• Kliniker sollten beachten, dass frühe Untersuchungen (MRA, CTA und sogar Katheterangiographie) bis zu sechs oder sieben Tage nach Beginn des Kopfschmerzes bei Patienten, die sich bei einer erneuten Angiographie als RCVS erweisen, normal sein können (2)
• hämorrhagische und ischämische Schlaganfälle können auftreten, manchmal nach einigen Tagen isolierter Kopfschmerzen bei Patienten mit anfänglich normaler Bildgebung des Gehirns (2)

Referenz:

• (1) Ducros A. Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-17
• (2) Ducros A, Bousser MG. Thunderclap headache. BMJ. 2013;346:e8557