Das auffälligste Merkmal der sporadischen CJK ist die rasche Verschlechterung des neurologischen Zustands; der Patient kann innerhalb von Monaten von der Normalität zum Tod übergehen.
Die wichtigsten Befunde sind:
- fortschreitende Demenz
- fortschreitende Ataxie
- fortschreitende Steifheit und Myoklonus
- schließlich akinetischer Mutismus und Tod
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