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Die sporadisch auftretende späte Kleinhirndegeneration ist Teil einer Atrophie des multiplen Systems.
Sie beginnt in der Regel nach dem 50. Lebensjahr und nimmt einen gutartigen Verlauf. Die klinischen Merkmale sind unterschiedlich und reichen von einer reinen Kleinhirnataxie mit Erhalt der Funktion der oberen Gliedmaßen bis hin zu einem Muster, das eher für eine olivopontozerebelläre Degeneration typisch ist.
Das CT zeigt eine Atrophie des Kleinhirns und/oder des Hirnstamms. Massenläsionen sind nicht vorhanden.
Es ist wichtig, eine Kleinhirndegeneration als Folge von Alkohol, Hypothyreose, Medikamenten, z. B. Phenytoin usw. auszuschließen.
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