Die Hauttumore der Neurofibromatose sollten nicht entfernt werden, es sei denn, sie zeigen Anzeichen von Bösartigkeit oder sind kosmetisch störend. Das Ansprechen gutartiger Läsionen auf eine Strahlentherapie ist zu schwach, um die Risiken einer starken Exposition zu rechtfertigen.
Plexiforme Neurofibrome können mit plastischer Chirurgie behandelt werden, doch sind die Ergebnisse nicht immer zufriedenstellend, und es besteht die Gefahr von Lähmungen, insbesondere wenn die Hirnnerven oberflächlich betroffen sind.
Kraniale und spinale Neurofibrome lassen sich durch chirurgische Eingriffe korrigieren. Gliome oder Meningiome sollten in der Regel teilweise oder vollständig entfernt werden, sobald der Hirndruck erhöht ist.
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