Diagnostische Kriterien für BJHS

Diagnosekriterien für das gutartige Hypermobilitätssyndrom der Gelenke

• Wichtigste Kriterien
  • 1) ein Beighton-Score von 4/9 oder höher (entweder aktuell oder in der Vergangenheit)
  • 2) Arthralgie in 4 oder mehr Gelenken seit mehr als 3 Monaten
• Geringfügige Kriterien
  • 1) ein Beighton-Score von 1, 2 oder 3/9 (0, 1, 2 oder 3, wenn das Alter 50+ ist)
  • 2) Arthralgie (=3 Monate) in 1-3 Gelenken oder Rückenschmerzen (=3 Monate), Spondylose, Spondylolyse/Spondylolisthesis
  • 3) Verrenkung/Subluxation in mehr als einem Gelenk oder in einem Gelenk bei mehr als einer Gelegenheit
  • 4) Weichteilrheumatismus = 3 Läsionen (z. B. Epicondylitis, Tenosynovitis, Bursitis)
  • 5) marfanoider Habitus: groß, schlank, Verhältnis von Spannweite zu Körpergröße >1,03, Verhältnis von oberem zu unterem Segment <0,89, Arachnodaktylie (+ Steinberg-/Handgelenkzeichen)
  • 6) abnorme Haut: Striae, Hyperextensibilität, dünne Haut, papyraceöse Narbenbildung
  • 7) Augenzeichen: hängende Augenlider oder Myopie oder antimongoloide Schrägstellung
  • 8) Krampfadern oder Hernien oder Gebärmutter-/Rektalprolaps

Anmerkungen:

• Das benigne Gelenkhypermobilitätssyndrom (BJHS) wird bei Vorliegen von zwei Hauptkriterien, einem Haupt- und zwei Nebenkriterien oder vier Nebenkriterien diagnostiziert.
• zwei Nebenkriterien reichen aus, wenn es einen eindeutig betroffenen Verwandten ersten Grades gibt
• BJHS wird durch das Vorhandensein von Marfan- oder Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ausgeschlossen [ausgenommen der EDS-Hypermobilitätstyp (früher EDS III)].
• Die Kriterien Major 1 und Minor 1 schließen sich gegenseitig aus, ebenso wie Major 2 und Minor 2.