Der Mangel an den Faktoren II, V und X wird autosomal rezessiv vererbt. Sie treten selten auf, wobei die Häufigkeit zwischen 1:500 000 und 1:1 000 000 liegt, und entstehen durch die Produktion veränderter inaktiver Formen des betreffenden Proteins.
Die Labortests zeigen erhöhte Prothrombin- und partielle Thromboplastizitätszeiten, die durch die Verabreichung von Vitamin K nicht korrigiert werden; die anderen Tests sind normal.
Die Diagnose wird durch einen spezifischen Faktorentest gestellt.
Erworbene Defizite bei diesen Krankheiten können entstehen durch:
- Antikörper gegen den entsprechenden Faktor
- Lupus-Antikoagulanzien - z. B. systemischer Lupus erythematodes
- systemische Amyloidose - Amyloidfibrillen binden an Faktor X
Anmerkungen:
- der beschreibende Name für Faktor II ist Prothrombin
- beschreibender Name für Faktor V ist labiler Faktor
- der beschreibende Name für Faktor X ist Stuart-Power-Faktor
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