Diese Krankheit kann in jedem Alter auftreten. Die höchste Inzidenz für diese Erkrankung liegt im dritten Lebensjahrzehnt.
Die Serum-Immunglobulinspiegel sind bei dieser Erkrankung sehr unterschiedlich. In der Regel gibt es kein IgA, der IgG-Serumspiegel liegt unter 200 mg/100 ml und der IgM-Serumspiegel unter 20 mg/100 ml.
Bei etwa 1/3 der Patienten liegt eine schwere Lymphopänie vor. Bei diesen Patienten liegt häufig eine Splenomegalie vor.
Wiederkehrende Lungenentzündungen (die zu Bronchiektasen führen), Otitis media, Sinusitis und Magen-Darm-Infektionen sind die häufigsten Infektionen. Im Allgemeinen besteht keine Veranlagung für Virusinfektionen (wenn keine Lymphopenie vorliegt).
Diese Erkrankung wird mit Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht.
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