Juveniles Xanthogranulom

• gutartige histiozytäre Tumore
• solitär oder multipel
• häufig bei der Geburt oder im frühen Säuglingsalter vorhanden
• klinische Merkmale:
  • feste, kleine, rot-braune Knötchen
  • Häufige Lokalisationen - Gesicht, Hals, Kopfhaut
• Behandlung:
  • Überweisung zur fachärztlichen Untersuchung wird empfohlen (2,3)
    • Es besteht ein Zusammenhang zwischen juvenilem Xanthogranulom, Neurofibromatose und juveniler chronisch myeloischer Leukämie
      • Zvulunov et al. (3) fanden Hinweise darauf, dass das gleichzeitige Auftreten eines juvenilen Xanthogranuloms bei Kindern mit Neurofibromatose eher eine echte Assoziation als einen Zufall darstellt. Der Befund eines juvenilen Xanthogranuloms bei einem Säugling mit Neurofibromatose sollte den Arzt auf die mögliche Entwicklung einer juvenilen chronisch myeloischen Leukämie aufmerksam machen
  • im Allgemeinen ist keine Behandlung der Hautläsionen erforderlich - die Läsionen bilden sich in der Regel spontan zurück
  • Eine augenärztliche Untersuchung wird empfohlen, da disseminierte Läsionen mit einer Beteiligung des Auges einhergehen können.

Referenz:

1. Dermatologie in der Praxis (2001), 9 (4), 20.
2. Jang KA et al.Juvenile chronische myeloische Leukämie, Neurofibromatose 1 und Xanthome. J Dermatol. 1999 Jan;26(1):33-5.
3. Zvulunov A, Barak Y, Metzker A.Juveniles Xanthogranulom, Neurofibromatose und juvenile chronisch myeloische Leukämie. Weltweite statistische Analyse Arch Dermatol. 1995 Aug;131(8):904-8.