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Mirizzi-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Beim Mirizzi-Syndrom, benannt nach dem argentinischen Chirurgen Pablo Luis Mirizzi, handelt es sich um eine Kompression des Gallengangs infolge einer Steinimpaktion und einer chronischen Entzündung im angrenzenden Hartman-Pouch der Gallenblase oder im Gallenblaseninfundibulum und im Gallenblasengang (1,2).

  • Dieser Entzündungsprozess kann zur Entwicklung von cholezystobiliären und cholezystoenterischen Fisteln als verschiedene Stadien derselben Krankheit führen.
  • Die Klassifikation von Csendes unterteilt diese Erkrankung in 5 Typen - von Typ I oder einfacher externer Kompression des Ductus hepaticus communis bis hin zu Typ V, dem Vorhandensein einer cholezystoenterischen Fistel zusammen mit einem anderen Mirizzi-Typ (1)

Die Erkrankung ist in den westlichen Ländern selten (weniger als 1 % pro Jahr), kommt aber in unterentwickelten Ländern häufiger vor, z. B. in Lateinamerika, wo die gemeldete Inzidenz zwischen 4,7 % und 5,7 % liegt (2).

Die Erkrankung kann in jedem Alter und bei jedem Patienten mit Gallensteinen auftreten

  • das Durchschnittsalter liegt zwischen 53 und 70 Jahren
  • es ist häufig bei Frauen mit einer Häufigkeit von etwa 70 % aller Fälle.

Das klinische Bild des Mirizzi-Syndroms ist unspezifisch. Zu den häufigen Erscheinungsformen des Mirizzi-Syndroms bei Patienten mit bekannter oder vermuteter Gallensteinerkrankung gehören:

  • obstruktive Gelbsucht (60 %-100 %)
  • begleitet von abdominalen Schmerzen im rechten Oberbauchquadranten (50%-100%)
  • Fieber

Die Diagnose des Mirizzi-Syndroms basiert auf klinischen Merkmalen in Verbindung mit einem hohen Grad an Verdacht oder chirurgischer Intuition sowie präoperativen radiologischen Bildern und endoskopischen Verfahren (2).

  • Wird die Erkrankung nicht diagnostiziert, so ist dies mit einer hohen präoperativen Morbidität und Mortalität verbunden.
  • die präoperative Diagnose des Mirizzi-Syndroms wird nur bei 8 bis 62,5 % der Patienten gestellt
  • Zu den präoperativen Untersuchungen gehören
    • Ultraschalluntersuchung - kann zeigen
      • einen großen Gallenstein oder mehrere kleinere Steine im Hals einer kontrahierten Gallenblase
      • erweiterter extra- und intrahepatischer Ductus oberhalb der Obstruktion
      • normal großer Hauptgallengang unterhalb der Obstruktion
    • CT - die radiologischen Zeichen sind unspezifisch, aber nützlich zum Ausschluss von Malignität im Bereich der Porta hepatis oder der Leber
    • ERCP - nützlich zur Bestätigung des Vorliegens eines Mirizzi-Syndroms mit oder ohne Fisteln (2)
  • intraoperative Diagnose des Mirizzi-Syndroms - etwa 50 % werden während der Operation diagnostiziert

Die Standardbehandlung des Mirizzi-Syndroms ist die offene Cholezystektomie.

  • wenn keine Fisteln - subtotale Cholezystektomie
  • kleine Fistel (Typ II) - subtotale Cholezystektomie mit einem in die Fistel eingeführten T-Schlauch
  • größere Fisteln (Typ III und IV) - Hepaticojejunostomie

In allen Fällen des Mirizzi-Syndroms ist intraoperativ eine Gefrierschnitt-Histologie indiziert, da 6-27% der Patienten mit der Diagnose Mirizzi-Syndrom ein Karzinom der Gallenblase hatten (1)

Referenz:


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