Beim Mirizzi-Syndrom, benannt nach dem argentinischen Chirurgen Pablo Luis Mirizzi, handelt es sich um eine Kompression des Gallengangs infolge einer Steinimpaktion und einer chronischen Entzündung im angrenzenden Hartman-Pouch der Gallenblase oder im Gallenblaseninfundibulum und im Gallenblasengang (1,2).
- Dieser Entzündungsprozess kann zur Entwicklung von cholezystobiliären und cholezystoenterischen Fisteln als verschiedene Stadien derselben Krankheit führen.
- Die Klassifikation von Csendes unterteilt diese Erkrankung in 5 Typen - von Typ I oder einfacher externer Kompression des Ductus hepaticus communis bis hin zu Typ V, dem Vorhandensein einer cholezystoenterischen Fistel zusammen mit einem anderen Mirizzi-Typ (1)
Die Erkrankung ist in den westlichen Ländern selten (weniger als 1 % pro Jahr), kommt aber in unterentwickelten Ländern häufiger vor, z. B. in Lateinamerika, wo die gemeldete Inzidenz zwischen 4,7 % und 5,7 % liegt (2).
Die Erkrankung kann in jedem Alter und bei jedem Patienten mit Gallensteinen auftreten
- das Durchschnittsalter liegt zwischen 53 und 70 Jahren
- es ist häufig bei Frauen mit einer Häufigkeit von etwa 70 % aller Fälle.
Das klinische Bild des Mirizzi-Syndroms ist unspezifisch. Zu den häufigen Erscheinungsformen des Mirizzi-Syndroms bei Patienten mit bekannter oder vermuteter Gallensteinerkrankung gehören:
- obstruktive Gelbsucht (60 %-100 %)
- begleitet von abdominalen Schmerzen im rechten Oberbauchquadranten (50%-100%)
- Fieber
Die Diagnose des Mirizzi-Syndroms basiert auf klinischen Merkmalen in Verbindung mit einem hohen Grad an Verdacht oder chirurgischer Intuition sowie präoperativen radiologischen Bildern und endoskopischen Verfahren (2).
- Wird die Erkrankung nicht diagnostiziert, so ist dies mit einer hohen präoperativen Morbidität und Mortalität verbunden.
- die präoperative Diagnose des Mirizzi-Syndroms wird nur bei 8 bis 62,5 % der Patienten gestellt
- Zu den präoperativen Untersuchungen gehören
- Ultraschalluntersuchung - kann zeigen
- einen großen Gallenstein oder mehrere kleinere Steine im Hals einer kontrahierten Gallenblase
- erweiterter extra- und intrahepatischer Ductus oberhalb der Obstruktion
- normal großer Hauptgallengang unterhalb der Obstruktion
- CT - die radiologischen Zeichen sind unspezifisch, aber nützlich zum Ausschluss von Malignität im Bereich der Porta hepatis oder der Leber
- ERCP - nützlich zur Bestätigung des Vorliegens eines Mirizzi-Syndroms mit oder ohne Fisteln (2)
- Ultraschalluntersuchung - kann zeigen
- intraoperative Diagnose des Mirizzi-Syndroms - etwa 50 % werden während der Operation diagnostiziert
Die Standardbehandlung des Mirizzi-Syndroms ist die offene Cholezystektomie.
- wenn keine Fisteln - subtotale Cholezystektomie
- kleine Fistel (Typ II) - subtotale Cholezystektomie mit einem in die Fistel eingeführten T-Schlauch
- größere Fisteln (Typ III und IV) - Hepaticojejunostomie
In allen Fällen des Mirizzi-Syndroms ist intraoperativ eine Gefrierschnitt-Histologie indiziert, da 6-27% der Patienten mit der Diagnose Mirizzi-Syndrom ein Karzinom der Gallenblase hatten (1)
Referenz:
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