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Stuart Prower-Mangel

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Der Mangel an den Faktoren II, V und X wird autosomal rezessiv vererbt. Sie treten selten auf, wobei die Häufigkeit zwischen 1:500 000 und 1:1 000 000 liegt, und entstehen durch die Produktion veränderter inaktiver Formen des betreffenden Proteins.

Die Labortests zeigen erhöhte Prothrombin- und partielle Thromboplastizitätszeiten, die durch die Verabreichung von Vitamin K nicht korrigiert werden; die anderen Tests sind normal.

Die Diagnose wird durch einen spezifischen Faktorentest gestellt.

Erworbene Defizite bei diesen Krankheiten können entstehen durch:

  • Antikörper gegen den entsprechenden Faktor
  • Lupus-Antikoagulanzien - z. B. systemischer Lupus erythematodes
  • systemische Amyloidose - Amyloidfibrillen binden an Faktor X

Anmerkungen:

  • der beschreibende Name für Faktor II ist Prothrombin
  • beschreibender Name für Faktor V ist labiler Faktor
  • der beschreibende Name für Faktor X ist Stuart-Power-Faktor

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