EEG-Veränderungen, die für die klassische CJD typisch sind, fehlen bei der neuen Variante.
Die Rolle der Analyse des Liquors auf 14-3-3-Protein muss bei der neuen Variante noch untersucht werden.
Eine Hirnbiopsie oder eine postmortale Untersuchung von CJK-Verdachtsfällen wird die Diagnose bestätigen. Die in solchen Fällen verwendeten Instrumente sollten vernichtet und nicht wiederverwendet werden.
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