Die Rektumatresie in Verbindung mit einem imperforierten Anus macht nur 1 % aller anorektalen Fehlbildungen aus. Äußerlich scheint das Neugeborene einen normalen Anus zu haben, aber der Enddarm ist in Wirklichkeit degeneriert oder verengt. Das Fehlen des Mekoniumdurchgangs ist das gemeinsame Merkmal.
Anfangs wird eine schützende Kolostomie angelegt. Im Alter von 3 bis 4 Monaten wird der Analsphinkter in der Mittellinie durchtrennt und der Rektumbeutel und der Analkanal in einer End-zu-End-Anastomose verbunden.
Die Prognose ist ausgezeichnet, da der Schließmuskelmechanismus und die Empfindung des Analkanals normal sind.
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