Bei Männern kann ein imperforierter Anus mit einer Fistel vom Rektum zur Harnröhre diese proximal - prostatische Harnröhre - oder weiter distal - bulbäre Harnröhre - berühren. Bei einem großen Prozentsatz dieser Patienten sind Kreuzbein und Dammmuskulatur schlecht entwickelt. Ein häufiges Anzeichen ist Mekonium im Urin. Vor einer endgültigen Korrektur wird zunächst ein Schutzkolostoma angelegt.
Die Behandlung erfolgt durch eine posteriore sagittale Anorektoplastik im Alter von 3-4 Monaten. Dabei wird der anorektale Schließmuskel durchtrennt, die hintere Harnröhre sorgfältig vom Rektum getrennt, das Rektum mobilisiert und in Kontinuität mit dem Schließmuskel platziert und schließlich der Schließmuskelmechanismus wiederhergestellt.
Die Prognose ist günstig: 60-70 % der Patienten haben bis zum Alter von 3 Jahren freiwilligen Stuhlgang; mit zunehmender anfänglicher Anomalie des Kreuzbeins steigt die Wahrscheinlichkeit einer Einnässung.
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