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Ein Chordom ist ein seltener Tumor aus Notochordzellen. Die meisten treten im Spheno-Occipital-, Clivus- und Sakro-Cocygeal-Bereich auf, können aber auch überall in der Wirbelsäule zwischen diesen beiden Bereichen entstehen.
Sie sind bei Männern häufiger als bei Frauen und treten in der Regel im vierten Lebensjahrzehnt auf. Das Wachstum beginnt in der Mittellinie, kann sich aber auch asymmetrisch ausbreiten. Sie sind lokal invasiv und metastasieren selten.
Kraniale Chordome dehnen sich häufig in die Schädelhöhle aus, wo sie sich mit multiplen Hirnnervenlähmungen von der Ophthalmoparese bis zu bulbären Auswirkungen bemerkbar machen. Chronische Schmerzen können durch Knochenerosion entstehen.
Die Röntgenaufnahme des Schädels zeigt in der Regel eine Weichteilmasse mit einer osteolytischen Läsion an der Schädelbasis. Dies wird durch eine CT bestätigt.
Im Bereich der Schädelbasis sollte die Diagnose ein Meningeom, ein Neurofibrom, einen Karotistumor, ein Karzinom des Nasopharynx und eine Wegener-Granulomatose ausschließen.
Die Behandlung erfolgt nach Möglichkeit durch chirurgische Exzision, obwohl eine vollständige Entfernung schwierig ist. Alternativen sind Debulking-Operationen und Strahlentherapie, wobei letztere relativ unwirksam zu sein scheint.
Die meisten Patienten sterben innerhalb von 10 Jahren nach Auftreten der Erkrankung.
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