Niedriggradiges muzinöses Appendizitisneoplasma (LAMN)

Das niedriggradige Schleimhautneoplasma des Wurmfortsatzes (LAMN) ist ein seltener Tumor des Wurmfortsatzes, der in der Regel zufällig nach einer Operation diagnostiziert wird (1):

• Obwohl die LAMN asymptomatisch sein kann, kann sie reißen und Schleim und neoplastisches Epithel in das Peritoneum einschleusen, was zu Pseudomyxoma peritonei (PMP) führt.
  • PMP ist eine Komplikation der muzinösen LAMN, die sich bei 20 % der Patienten mit einem muzinösen Adenom durch peritoneale Aussaat entwickeln kann (2)
• tritt bei etwa 1 % der Patienten auf, die sich einer Appendektomie unterziehen (1)
• charakterisiert durch geringgradige zytologische Merkmale, Invasionsmuster der Appendixschichten, villöses oder flaches proliferatives Schleimepithel vom Darmtyp, signifikante Muzinproduktion und typische Einschränkungen der Muscularis propria
• Patienten mit LAMN zeigen häufig appendizitisähnliche Symptome wie Schmerzen in der rechten Darmbeinfurche, Fieber, Übelkeit und Erbrechen
• Abhängig von der Zunahme des Muzins im Blinddarmlumen kann sie sich als tastbare Masse darstellen oder nach Blinddarmoperationen aufgrund von Anomalien des Blinddarms bei Operationen aus anderen Gründen diagnostiziert werden
  • In fortgeschrittenen Stadien können die Patienten mit intermittierenden kolikartigen Schmerzen, Darmverschluss aufgrund der Auswirkungen der Masse und urologischen Symptomen aufgrund einer Obstruktion des Harnleiters auftreten.
• Erhöhte CEA-, Ca 19-9- und Ca-125-Werte können bei 56,1-67,1 % der Patienten mit LAMN nachgewiesen werden (2)
• Patienten mit LAMN ohne Perforation haben eine bessere Prognose bei kurativer Operation, aber das Vorhandensein einer Perforation führt zur intraperitonealen Ausbreitung von neoplastischen Zellen und Schleimsäure, was zu PMP führt
  • Die Patienten haben möglicherweise keine akuten Bauchschmerzen im Zusammenhang mit der Tumorruptur; die vermehrte Schleimansammlung aufgrund der Tumorimplantation verursacht jedoch Schwellungen im Bauchraum, Unbehagen, Schmerzen und tastbare abdominale Massen
• Die angemessene Behandlung dieses Tumors ist umstritten. Das T-Stadium, die Appendixperforation, das Vorhandensein von azellulärem Muzin auf der Serosa und die chirurgischen Ränder sind Risikofaktoren für die Entwicklung von PMP (1)
  • eine Appendektomie wird als ausreichend angesehen, wenn keine Risikofaktoren für Tis (LAMN) und T3 vorliegen
  • eine Hemikolektomie der rechten Seite kann ausreichend sein, wenn keine Risikofaktoren für eine T4a-Erkrankung vorliegen, aber eine zytoreduktive Operation und eine hypertherme intraperitoneale Chemotherapie scheinen bei Vorliegen der genannten Risikofaktoren für eine T4b-Erkrankung die geeignetsten Behandlungsmethoden zu sein
• die Fünf-Jahres-Überlebensrate für lokalisierte LAMN beträgt 95% (2)
  • in einer Serie betrug die mittlere Überlebenszeit 93,3 Monate bei Patienten ohne Rezidiv und 32 Monate bei denen mit Rezidiv (1)

Referenz:

1. Guner M, Aydın C. Low-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm: What Is the Best Treatment? Cureus. 2023 Oct 6;15(10):e46591
2. Gonzalez HH, Herard K, Mijares MC. Ein seltener Fall von muzinösem Neoplasma des Wurmfortsatzes: Ein Fallbericht. Cureus. 2019 Jan 29;11(1):e3980