Männer sind häufiger betroffen als Frauen, das Verhältnis liegt bei etwa 2:1.
In 60-70 % der Fälle entsteht der Tumor in der Nähe des Knies, entweder am unteren Ende des Oberschenkels oder am oberen Ende des Schienbeins. Weniger häufig sind das obere Ende des Oberarmknochens (10 %), das Becken (15 %) und der Kiefer (8 %) betroffen.
Schmerzen und örtlich begrenzte Empfindlichkeit sind häufig die ersten Symptome. Die Schmerzen sind in der Regel konstant, nachts am schlimmsten und werden zunehmend stärker.
Später kann eine lokale Schwellung mit Entzündung des darüber liegenden Gewebes festgestellt werden.
Pathologische Frakturen sind selten.
Es kann klinische Anzeichen für Lungenmetastasen geben.
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